Клінічний випадок: вроджений хілоторакс та хілоперітонеум у недоношеного новонародженого

Abstract

Вроджені вади серця та магістральних судин зустрічаються в 1% (1 на 100 новонароджених) серед новонароджених, що по частоті на другому місці після вроджених вад нервової системи. Одним з таких видів вад є вроджені аномалії розвитку грудної лімфатичної протоки. На відміну від інших вад великих судин вони є достатньо рідкими та спостерігаються з частотою 1:15000 новонароджених. Слідством такої розповсюдженості спонтанного хілотораксу у новонароджених є маловивченість проблеми в неонатології. Хілоторакс є найбільш типовим клінічним проявом патології з боку грудної лімфатичної протоки, яка асоціюється не тільки з вродженими вадами розвитку. Все ж таки етіологія і патогенез виникнення спонтанного хільозного випоту у новонароджених є нез'ясованими. Найчастіше хілоторакс або хілоперитонеум зустрічаються у недоношених дітей. Наразі у світі існують консервативні та хірургічні шляхи лікування хілотораксу. У минулому протягом тривалого часу летальність від хілотораксу становила 50-100%. У теперішній час, із впровадженням в практику сучасних методів інтенсивної терапії, летальність від хілотораксу у новонароджених, за літературними даними, знизилась до 30-50%, але залишається досить високою, що пояснює значимість цієї патології. Також проблема викликає клінічний інтерес через малу кількість спостережень та відсутність загальновизнаного протоколу ведення новонароджених з хілотораксом, особливо в поєднанні з хілоперітонеумом та лімфедемою. Представлений випадок цікавий тим, що, незважаючи на песимістичний прогноз, вдалося досягти повного одужання дитини. Тяжкість стану дитини потребувала госпіталізації у відділення інтенсивної терапії новонароджених та проведення заходів по підтримці вітальних функцій, дренування плевральної порожнини, інфузії октреотиду протягом 17 діб, проведення хімічного плевродезу розчином повідону-йоду 10%. Аналізуючи даний випадок, ми зазначили низьку ефективність застосування лише окремих напрямків терапії в лікуванні хілотораксу та швидкий регрес симптомів після проведення комплексного лікування, яке вимушено доповнили інвазивною процедурою - плевродезом - у поєднанні з постійним введенням норадреналіну, що відрізняє даний випадок від стандартних рекомендацій. Врожденные пороки сердца и магистральных сосудов встречаются у 1% (1 на 100 новорожденных) среди новорожденных, по частоте на втором месте после врожденных пороков нервной системы. Одним из таких видов пороков являются врожденные аномалии развития грудного лимфатического протока. В отличие от других аномалий крупных сосудов, они достаточно редкие и наблюдаются с частотой 1:15000 новорожденных. Следствием такой распространенности спонтанного хилоторакса у новорожденных является малоизученность проблемы в неонатологии. Хилоторакс является наиболее типичным клиническим проявлением патологии со стороны грудного лимфатического протока, которая ассоциируется не только с врожденными пороками развития. Все же этиология и патогенез возникновения спонтанного хилезного выпота у новорожденных являются невыясненными. Чаще всего хилоторакс или хилоперитонеум встречаются у недоношенных детей. Сейчас в мире существуют консервативные и хирургические пути лечения хилоторакса. В прошлом в течение длительного времени летальность от хилоторакса составляла 50-100%. В настоящее время, с внедрением в практику современных методов интенсивной терапии, летальность от хилоторакса у новорожденных, по литературным данным, снизилась до 30-50%, но остается достаточно высокой, что объясняет значимость этой патологии. Также проблема вызывает клинический интерес из-за малого количества наблюдений и отсутствия общепризнанного протокола ведения новорожденных с хилотораксом, особенно в сочетании с хилоперитонеумом и лимфедемой. Представленный случай интересен тем, что, несмотря на пессимистический прогноз, удалось достичь полного выздоровления ребенка. Тяжесть состояния ребенка требовала госпитализации в отделение интенсивной терапии новорожденных и проведения мероприятий по поддержке витальных функций, дренирования плевральной полости, инфузии октреотида в течение 17 суток, проведения химического плевродеза раствором повидона-йода 10%. Анализируя данный случай, мы отметили низкую эффективность применения только отдельных направлений терапии в лечении хилоторакса и быстрый регресс симптомов после проведения комплексного лечения, которое вынуждено дополнили инвазивной процедурой - плевродезом - в сочетании с постоянным введением норадреналина, что отличает данный случай от стандартных рекомендаций. Congenital malformations of the heart and great vessels are found in 1% (1 in 100 newborns) among newborns. They are hold the second place after congenital malformations of the nervous system. One of these types of malformations are congenital malformations of the thoracic lymphatic duct. Unlike other anomalies of the great vessels, they are quite rare, and detected with a frequency of 1: 15000 newborns. A consequence of this prevalence of spontaneous chylothorax in newborns is a poorly understood problem in neonatology. Chylothorax is the most typical clinical manifestation of the thoracic lymphatic duct pathology, which is associated not only with congenital malformations. Nevertheless, the etiology and pathogenesis of spontaneous chylous effusion in newborns are unclear. Most often, chylothorax or chyloperitoneum occurs in premature infants. Today there are two ways of chylothrax treatment: conservative and surgical. In the past, for a long time, mortality from chylothorax has been 50-100%. Currently, with the introduction of modern methods of intensive care into practice, mortality from chylothorax in newborns, according to published data, has decreased to 30-50%, but remains quite high, which explains the significance of this pathology. The problem is also of clinical interest due to the small number of observations and the lack of a protocol for the management of chylothorax in newborns, especially in combination with chyloperitoneum and lymphedema. Nevertheless, this case report is interested due to achievement complete recovery of the patient, despite the pessimistic prognosis. The severity of the condition of the child required hospitalization in the neonatal intensive care unit and measures to support vital functions, drainage of the pleural cavity, octreotide infusion for 17 days, and chemical pleurodesis with 10% povidone-iodine solution. Analyzing this case, we noted the low efficiency of using only one particular method of therapy in the treatment of chylothorax and the rapid regression of symptoms after complex treatment, which was supplement with an invasive procedure - pleurodesis - in combination with the continuous administration of norepinephrine. Thus, due to this complex treatment this case distinguishes from standard recommendations.