|
IRZSMU >
Кафедри >
Кафедра внутрішніх хвороб 3 >
Наукові праці. (ВХ-3) >
Пожалуйста, используйте этот идентификатор, чтобы цитировать или ссылаться на этот ресурс:
http://dspace.zsmu.edu.ua/handle/123456789/14545
|
Название: | Аналіз двох випадків AL-амілоїдозу (власні спостереження) |
Другие названия: | Analysis of two AL-amyloidosis cases reporters (own observations) |
Авторы: | Шеховцева, Тамара Григорівна Долінна, Марія Олександрівна Shekhovtseva, T. G. Dolinna, M. A. |
Ключевые слова: | AL-амілоїдоз нефротичний синдром нефробіопсія AL-amyloidosis nephrotic syndrome nephrobiopsy |
Дата публикации: | 2019 |
Библиографическое описание: | Шеховцева Т. Г. Аналіз двох випадків AL-амілоїдозу (власні спостереження) / Т. Г. Шеховцева, М. О. Долінна // Український журнал нефрології та діалізу. - 2019. - N 1. - С. 53-59 |
Аннотация: | За сучасними уявленнями первинний AL-амілоїдоз (AL-А) і множинна мієлома, асоційована, так
і не асоційована з AL-А, розглядають в рамках єдиної β-лімфоцитарної дискразії, яка характеризується проліферацією аномального клону плазматичних або β-клітин в кістковому мозку з надлишковою продукцією моноклональних імуноглобулінів.
Мета роботи: описати власні спостереження пацієнтів з AL-А, які є прикладом складності діагностики
захворювання, що обумовлено поліморфізмом клінічної картини та необхідністю імунологічної верифікації.
В роботі представлено 2 випадки пізньої діагностики AL-А. Відкладення амілоїду в різних органах визначило різноманітність клінічних проявів. AL-А мав неукліннопрогресуючий характер з поступовим утягненням
різних органів і систем.
Випадок 1 демонструє AL-А з ураженням нирок, серця, печінки, селезінки, легенів, плеври та подальшим розвитком ішемічного інсульту. У другому випадку діагностовано AL-амілоїдоз з ураженням серця, нирок,
легенів, язика, шкіри. Тяжкість стану пацієнтки була обумовлена тяжким нефротичним синдромом. AL-А є
тяжким захворюванням, яке призводе до летального кінця, якщо лікування проводиться невчасно. Наші спостереження демонструють складність діагностики AL-А, що потребує співпраці лікарів різного профілю.
Сучасна морфологічна діагностика амілоїдозу передбачає не тільки виявлення, але й обов’язкове типування амілоїду, оскільки його тип визначає подальшу терапевтичну тактику. Діагностика AL-А з урахуванням
клініки повинна базуватись на результатах морфологічного дослідження. Заключний діагноз амілоїдозу установлюють при виявленні конгофільних мас. Найефективнішою є біопсія ураженого органа. За наявності НС найдоцільнішим є біопсія нирки, при якій амілоїд виявляється в 80% AL-А. Найефективнішим методом типування
AL-А є імуногістологічне дослідження із застосуванням антисироваток до легких ланцюгів імуноглобулінів. According to current presentations, primary AL-amyloidosis (AL-A) and
multiple myeloma, associated and not associated with AL-A, are considered as a part
of uniform β-lymphocytic dislocation that is characterized by proliferation of abnormal
clone of plasma or β-cells in the bone marrow with excess production of monoclonal
immunoglobulins.
Objective: to describe our own observations of patients with AL-A, which is an example
of complexity of the disease diagnostics, due to the polymorphism of clinical picture and
need for immunological verification.
It was presented 2 cases of late AL-A diagnostics. Amyloid depositing in different organs
determined the diversity of clinical manifestations. AL-A had a consistently progressive
character with the gradual involvement of various organs and systems. Results: case
1 demonstrated AL-A with damage of kidneys, heart, liver, spleen, lungs, pleura and
subsequent development of ischemic stroke. In the second case AL-amyloidosis with
damage of heart, kidneys, lungs, tongue and skin was diagnosed. The severity of the
patient’s condition was due to severe nephrotic syndrome. AL-A is a serious disease
that leads to a lethal end if treatment is not timely. Our observations demonstrate the
complexity of AL-A diagnostics, which requires the collaboration of doctors of various
profiles.
Modern morphological diagnostics of amyloidosis involves not only detection but also
mandatory amyloid typing, which determines further therapeutic tactics. Diagnostics of
AL-A diagnosis should be based on the morphological study results. The final diagnosis
of amyloidosis is established after congolic masses detecting. Biopsy of the affected
organ is the most effective diagnostic method. When there is a nephrotic syndrome,
kidney biopsy is most appropriate, because amyloid will be detected in 80% of AL-A.
The most effective method for AL-A typing is an immunohistological study using the
immunoglobulin light chains antisera. |
URI: | http://dspace.zsmu.edu.ua/handle/123456789/14545 |
Располагается в коллекциях: | Наукові праці. (Клінічна фармакологія) Наукові праці. (ВХ-3)
|
Все ресурсы в архиве электронных ресурсов защищены авторским правом, все права сохранены.
|