Синдром Марфана:особливості патоморфології розшаровуючих аневризм та розшарувань аорти

Abstract

Наведено патоморфологічні зміни стінки аорти трьох хворих на синдром Марфана чоловіків віком 25, 27, 35 років, оперованих з приводу розшаровуючої аневризми висхідної аорти. Морфологічні зміни в середній оболонці аорти у хворих на синдром Марфана характеризувались вираженою перебудовою з глибокими незворотними альтеративними змінами усіх її компонентів. Патологічний процес охоплював медію усієї аорти, а не тільки в ділянках розриву і розшарування. Основними патоморфологічними ознаками при синдромі Марфана були вогнищеві накопичення мукоїдних речовин, стрічкоподібні без’ядерні зони, дистрофічні зміни гладком’язових клітин, формування кістоподібних порожнин, зміни еластичних волокон: фрагментація, гіпереластоз, мультиплікація, витончення і розпрямлення, ділянки значного еластолізису. Множинну кістозну медіадегенерацію визначено у всіх хворих на синдром Марфана, виявлені зміни однотипні, але на різних стадіях процесу. Приведены патоморфологические изменения стенки аорты трех больных с синдромом Марфана мужчин в возрасте 25, 27,35 лет, оперированных по поводу расслаивающей аневризмы восходящей аорты. Морфологические изменения в средней оболочке аорты у больных с синдромом Марфана характеризировались выраженной перестройкой с глубокими необратимыми альтеративными изменениями всех ее компонентов. Патологический процесс захватывал медию аорты на всем ее протяжении, а не только в участках разрыва и расслоения. Основными патоморфологическими признаками при синдроме Марфана были очаговые накопления мукоидних веществ, лентовидные безъядерные зоны, дистрофические изменения гладкомышечных клеток, формирование кистоподобных полостей, изменения эластичных волокон: фрагментация, гиперэластоз, мультипликация, истончение и распрямление, участки значительного эластолизиса. Множественная кистозная медиагенерация определена у всех больных с синдромом Марфана, выделенные изменения однотипны, но на разных стадиях процесса. The article presents the pathologic changes in the aortic wall in patients with MFS (three men at the age of 25, 27, 35 years) operated onthe aneurysm with dissection of the ascending aorta. Morphological changes in the middle of the shell of the aorta in patients with MFSwere characterized by severe restructuring with profound irreversible alterative changes in all of its components. The pathological process captured media of the aorta throughout its entire length, not just in the areas of rupture and separation. The main pathomorphological signs ofMFS were the focal accumulation of mucoid substances, ribbon-like nuclear-free zones, degenerative changes in smooth muscle cells, the formation of cystic media degeneration cavities, changes in elastic fibers - fragmentation, hyperelastosis, multiplication, thinning and straightening, areas of significant elastolysis. Multiple CMD was detected in all patients with MFS, the changes revealed the same type, but at different stages of the process.