Медуллобластомы мозжечка у детей: клинико-морфологические сопоставления

Abstract

Нейроэпителиальные опухоли головного мозга эмбрионального типа, IV степени злокачественности встречаются преимущественно у детей и характеризируются быстрым метастазированием и частыми рецидивами. Цель работы – провести сопоставления структурных особенностей медуллобластом мозжечка у детей разных возрастных групп с учётом их локализации, метастазирования и результатов лечения. Материалы и методы. Проанализированы результаты комплексного обследования и хирургического лечения 289 больных детей с МБ мозжечка в отделении нейрохирургии детского возраста Института нейрохирургии имени академика А. П. Ромоданова за период 1993–2013 гг. Возраст детей – от 1 месяца до 17 лет, пики выявления МБ отмечены в возрасте 4 и 7 лет. Результаты. В ходе исследования всех больных распределили на четыре возрастные группы. У детей младшего возраста редко отмечали поражение ствола мозга. В более взрослом возрасте был поражён ствол мозга, отмечалось прорастание опухоли в водопровод среднего мозга с развитием окклюзионной гидроцефалии. Тотальное удаление МБ у детей младшего возраста произведено в 40 % наблюдений, субтотальное – в 42 %, частичное – в 18 %. У детей старшего возраста тотальное удаление МБ выполнено в 36 %, субтотальное – в 52 %, частичное – в 12 % наблюдений. При гистологическом анализе опухолей учитывали морфологические признаки общей гистоархитектоники, соотношение паренхиматозного и стромального компонентов, наличие псевдорозеток Хомера–Райта, коллонарных структур, бледных островков, истинных эпендимарных розеток, формирование пучковых коллонарных структур, преобладание мелких низкодифференцированных структур, количество митозов, неоангиогенез и ангиопролиферацию, наличие колликвационных некрозов и коагуляционных некрозов, признаки и характер инвазии, лимфоцитарную инфильтрацию опухолевой ткани. Гистологически определённые варианты: классический – 9470/3 в 34 наблюдениях (17,9 %), десмопластический/нодулярный – 9471/3 в 17 наблюдениях (8,9 %), вариант с выраженной нодулярностью – 9471/3 в 59 наблюдениях (31,2 %), крупноклеточный/анапластический – 9474/3 в 51 наблюдении (26,9 %), не относится ни к одному из вышеуказанных (переходный/смешанный) – 9470/3 в 28 наблюдениях (15,1 %). Выводы. Установлено, что показатели выживаемости после тотального и субтотального удаления опухоли существенно не различались, негативным прогностическим фактором было только частичное удаление опухоли. Нейроепітеліальні пухлини головного мозку ембріонального типу, IV ступеня злоякісності виявляються переважно в дітей і характеризуються швидким метастазуванням і частими рецидивами. Мета роботи – здійснити зіставлення структурних особливостей медулобластом мозочка в дітей різних вікових груп з урахуванням їхньої локалізації, метастазування та результатів лікування. Матеріали та методи. Проаналізовані результати комплексного обстеження та хірургічного лікування 289 хворих дітей із МБ мозочка у відділенні нейрохірургії дитячого віку Інституту нейрохірургії імені академіка А. П. Ромоданова за період 1993–2013 рр. Вік дітей – від 1 місяця до 17 років, пік виявлення МБ – діти 4 і 7 років. Результати. Під час обстеження всіх хворих поділили на чотири вікові групи. У дітей молодшого віку рідко відзначали враження стовбура головного мозку. У старшому віці був вражений стовбур головного мозку, відзначалося проростання пухлини у водопровід середнього мозку з розвитком оклюзійної гідроцефалії. Тотальне видалення МБ у дітей молодшого віку проведено в 40 % спостережень, субтотальне – 42 %, часткове – у 18 %. У дітей старшого віку тотальне видалення МБ виконано у 36 %, субтотальне – в 52 %, часткове – у 12 % спостережень. Під час гістологічного аналізу пухлин враховували морфологічні ознаки загальної гістоархітектоніки, співвідношення паренхіматозного та стромального компонентів, наявність псевдорозеток Хомера–Райта, колонарних структур, блідих острівців, природних епендимарних розеток, формування пучкових колонарних структур, переважання дрібних низькодиференційованих структур, кількість мітозів, неоангіогенез та ангіопроліферацію, наявність колікваційних некрозів і коагуляційних некрозів, ознаки й характер інвазії, лімфоцитарну інфільтрацію пухлинної тканини. Гістологічно виявлені варіанти: класичний – 9470/3 у 34 спостереженнях (17,9 %), десмопластичний/нодулярний – 9471/3 в 17 спостереженнях (8,9 %), варіант із вираженою нодулярністью – 9471/3 в 59 спостереженнях (31,2 %), великоклітинний/анапластичний – 9474/3 в 51 спостереженні (26,9 %), не належать до жодного із вказаних вище (перехідний/змішаний) – 9470/3 у 28 спостереженнях (15,1 %). Висновки. Встановили, що показники виживаності після тотального та субтотального видалення пухлин суттєво не відрізнялись, негативним прогностичним чинником було тільки часткове видалення пухлини. Embryonal neuroepithelial tumours of the brain, grade IV are mainly observed in children and are characterized by rapid metastatic spread and frequent recurrence. The aim of the work is to compare structural features of medulloblastomas of the cerebellum in children of different age groups taking into account localization, metastatic spread and treatment outcomes. Materials and methods. The results of complete examination and surgical treatment of 289 children with medulloblastoma of the cerebellum at the Department of Pediatric Neurosurgery of Institute of neurosurgery named after A. P. Romodanov over the period of 1993–2013 were analysed. The children’s age ranged from 1 month to 17 years: peak of medulloblastoma detection was registered at the age of 4–7. Results. As part of the study all the patients were divided into four age groups. Younger children rarely had brainstem lesion. In children of older age brainstem lesion, invasion into cerebral aqueduct with the development of noncommunicating hydrocephalus were registered. Total resection of medulloblastoma in younger children was performed in 40 % of cases, subtotal – in 42 %, partial – in 18 %. In children of older age total resection of medulloblastoma was carried out in 36 %, subtotal – in 52 %, partial – in 12 % of cases. Histological analysis of tumours involved morphological characteristics of general histoarchitecture, correlation between parenchymal and stromal component, presence of Homer Wright pseudorosettes, collonar structures, pale insulas, true ependymal rosettes, formation of braided collonar structures, prevalence of small low-differentiated structures, number of mitoses, neoangiogenesis and angioproliferation, presence of colliquative and coagulation necroses, evidence and type of invasion, lymphocytic infiltration of tumour tissue. The following variations were defined histologically: classical – 9470/3 in 34 cases (17.9 %), desmoplastic/nodular – 9471/3 in 17 cases (8.9 %), with extensive nodularity – 9471/3 in 59 cases (31.2 %), large-cell (anaplastic) – 9474/3 in 51 cases (26.9 %), does not belong to any of the above (transitional/combined) – 9470/3 in 28 cases (15.1 %). Conclusions. It was established that survival index after total and subtotal tumour resection was not significantly different; a negative prognostic factor was only a partial removal of the tumour.