Роль мультимодальної візуалізації в діагностиці некомпактної кардіоміопатії (клінічний випадок)

Abstract

Некомпактна кардіоміопатія – рідкісне захворювання серця неішемічної природи, яке характеризується підвищеною трабекулярністю міокарда з глибокими міжтрабекулярними щілинами, що зумовлює підвищене тромбоутворення, призводить до зниження скоротливої здатності міокарда та маніфестації серцевої недостатності. Незважаючи на збільшення кількості публікацій з описом цієї патології, ця форма кардіоміопатії залишається недостатньо діагностованою та маловідомою для широкого кола практичних лікарів. Мета роботи – представити роль спекл-трекінг ехокардіографії та магнітно-резонансної томографії серця в диференціальній діагностиці некомпактної кардіоміопатії. Результати. Наведений клінічний випадок малосимптомної жінки 53-х років з інтактними коронарними артеріями, яка протягом десяти років спостерігалася з діагнозом дилятаційної кардіоміопатії після виявлення повної блокади лівої ніжки пучка Гіса. Проводячи стандартну ехокардіографію, виявили двошаровість структури міокарда в апікальних бічних сегментах лівого шлуночка (ЛШ) із наявністю гіпертрабекулярності внутрішнього шару на тлі дифузного зниження глобальної скоротливості ЛШ (тривимірна фракція викиду 34 %). При спекл-трекінг ехокардіографії спостерігали зниження глобального поздовжнього стрейна ЛШ до 12 %. Аналіз сегментарних кривих деформації міокарда в умовах повної блокади лівої ніжки пучка Гіса виявив найбільш прогностично несприятливий патерн дисинхронії. Магнітно-резонансна томографія підтвердила наявність гіпертрабекулярності з індексом співвідношення компактного та некомпактного шару понад 1/2,5, що дало змогу верифікувати діагноз некомпактна кардіоміопатія. Висновки. Клінічні прояви некомпактної кардіоміопатії неспецифічні, тому у визначенні діагнозу важливу роль відіграють інструментальні критерії. Магнітно-резонансна томографія серця, тривимірна та спекл-трекінг ехокардіографія є надійними методами діагностики, прогнозування перебігу цього захворювання. Некомпактная кардиомиопатия – редкое заболевание сердца неишемической природы, характеризующееся повышенной трабекулярностью миокарда с глубокими межтрабекулярными щелями, что способствует повышенному тромбообразованию, приводит к снижению сократительной способности миокарда, манифестации сердечной недостаточности. Несмотря на увеличение количества публикаций с описанием данной патологии, эта форма кардиомиопатии остается недостаточно диагностированной и малоизвестной для широкого круга практических врачей. Цель работы – представить роль спекл-трекинг эхокардиографии и магнитно-резонансной томографии сердца в дифференциальной диагностике некомпактной кардиомиопатии. Результаты. Описан клинический случай малосимптомной женщины 53-х лет с интактными коронарными артериями, которая в течение десяти лет наблюдалась с диагнозом дилатационной кардиомиопатии после обнаружения полной блокады левой ножки пучка Гиса. При проведении стандартной эхокардиографии выявлена двухслойность структуры миокарда в апикальных боковых сегментах левого желудочка (ЛЖ) с наличием гипертрабекулярности внутреннего слоя на фоне диффузного снижения глобальной сократимости ЛЖ (трехмерная фракция выброса 34 %). При спекл-трекинг эхокардиографии наблюдали снижение глобального продольного стрейна ЛЖ до 12 %. Анализ сегментарных кривых деформации миокарда в условиях полной блокады левой ножки пучка Гиса обнаружил наиболее прогностически неблагоприятный паттерн диссинхронии. Проведение магнитно-резонансной томографии подтвердило наличие гипертрабекулярности с индексом соотношения компактного и некомпактного слоя более 1/2,5, что позволило верифицировать диагноз некомпактной кардиомиопатии. Выводы. Клинические проявления некомпактной кардиомиопатии неспецифичны, поэтому в постановке диагноза важную роль играют инструментальные критерии. Магнитно-резонансная томография сердца, трехмерная и спекл-трекинг эхокардиография являются надежными методами диагностики, прогнозирования течения данного заболевания. Non-compaction cardiomyopathy is a rare heart disease of non-ischemic origin, which is characterized by increased myocardial trabecularity with deep intertrabecular recessions, which contributes to increased thrombogenicity, loss of myocardial contractility and heart failure manifestation. Despite of the increasing number of publications describing this pathology during last years, this form of cardiomyopathy remains underdiagnosed and little known for a wide range of physicians. The purpose of the study was to present the role of speckle tracking echocardiography and cardiac magnetic resonance tomography in the differential diagnosis of non-compaction cardiomyopathy. Results. It was described a clinical case of a 53-year old female with intact coronary arteries, who had been followed up for ten years with a diagnosis of dilated cardiomyopathy after the detection of a left bundle branch block. When performing standard echocardiography, a two-layer structure of the myocardium was found in the apical lateral segments of the left ventricle (LV) with the presence of hypertrabeculated internal layer and diffuse decrease in global LV contractility (three-dimensional ejection fraction 34 %). There was a decrease in LV global longitudinal strain up to 12 % measured by speckle-tracking echocardiography. Analysis of segmental myocardial deformation curves in conditions of left bundle branch block revealed the most prognostically unfavorable dyssynchrony pattern. Cardiac magnetic resonance imaging confirmed the presence of hypertrabecularity with compact to non-compact layer ratio of more than 1/2,5, which verified the diagnosis of non-compaction cardiomyopathy. Conclusions. The clinical manifestations of non-compaction cardiomyopathy are non-specific, therefore instrumental criteria play an important role in the diagnosis. Cardiac magnetic resonance imaging, three-dimensional and speckle-tracking echocardiography are reliable methods for diagnostics and prediction of this disease outcomes.